Caso clínico #1 - Leucemia mieloide crônica em paciente com abandono terapêutico e leucocitose extrema

Paciente do sexo feminino, 36 anos, com diagnóstico de leucemia mieloide crônica (LMC) confirmado por BCR-ABL p210 em janeiro de 2024. Apresentou abandono do tratamento por aproximadamente 4 meses e evolução com febre, equimoses e distensão abdominal. Admitido no hospital com leucocitose maciça (WBC ≈ 300.000/µL), anemia significativa e esplenomegalia. Foi iniciada hidratação venosa, alopurinol e citoredução com hidroxiuréia.

História da doença atual

Diagnóstico de LMC em janeiro de 2024 com isoforma BCR-ABL p210. Paciente relata não ter iniciado terapia com imatinibe desde o diagnóstico por baixa adesão/abandono (≈ 1 ano e 10 meses desde o diagnóstico sem TKI). Evoluiu com cefaleia, mal-estar e dor em hipocôndrio esquerdo; procurou pronto atendimento após piora dos sintomas.

Histórico de patologias prévias o outras condições

Diabetes mellitus tipo 2.

Transtorno psiquiátrico em uso de: quetiapina, carbamazepina e clonazepam.

Alergia: dipirona (registrada).

Exame físico na admissão

Paciente alerta e orientado, hipocorado. Equimoses em membros superiores. Abdome globoso, esplenomegalia palpável ~10 cm abaixo do rebordo costal esquerdo. Sem sinais de abdome cirúrgico. Sem edema em membros inferiores.

Exames laboratoriais

Internação anterior:

BCR-ABL positivo (p210).

Mielograma compatível com Leucemia Mieloide Crônica (hipercelularidade granulocítica; 0% de blastos na amostra inicial). Cariótipo com t(9;22).

Atual internação:

Último hemograma — Hb 7,7 g/dL; Leucócitos 304.285/µL (mostrando aumento em comparação ao anterior); Plaquetas 277.800/µL. Presença de 4% de células atípicas (alterações morfológicas) compatíveis com blastos.

No hemograma da atual internação foram encontrados:

Blastos: 4,0%

Promielócitos: 1,0%

Mielócitos: 5,0%

Metamielócitos: 6,0%

Bastonetes: 8,0%

Segmentados: 64,0%

Eosinófilos: 2,0%

Basófilos: 5,0%

Linfócitos: 3,0%

Monócitos: 2,0%

Seguem as fotos de microscopia para estudo do caso:

Células presentes na LMC e a reação leucemoide

Leucemia Mielóide Crônica (LMC)

A LMC é uma neoplasia mieloproliferativa caracterizada pela produção excessiva e descontrolada de células da linhagem granulocítica, em diferentes estágios de maturação.

No hemograma e no esfregaço periférico é comum encontrar:

• Neutrófilos segmentados em grande quantidade;

• Bastonetes (neutrófilos jovens) em excesso;

• Metamielócitos e mielócitos, que normalmente não aparecem no sangue periférico em indivíduos saudáveis;

• Promielócitos ocasionais, e em fases mais avançadas até blastos podem estar presentes;

• Basófilos e eosinófilos frequentemente aumentados, o que é uma pista diagnóstica importante;

• Eritroblastos circulantes, em alguns casos, quando há disfunção medular mais intensa;

• Plaquetas podem estar normais ou elevadas.

Essa mistura de células em diferentes estágios de maturação granulocítica é uma característica marcante da LMC.

Reação leucemoide

A reação leucemoide é um aumento reacional dos leucócitos, geralmente acima de 50.000/µL, em resposta a um estímulo não neoplásico, como:

• Infecções graves (ex.: sepse, pneumonia);

• Inflamações intensas;

• Hemorragias extensas;

• Uso de certas medicações (ex.: corticoides, fatores de crescimento hematopoiético).

No hemograma, pode lembrar a LMC, mas algumas diferenças ajudam a distinguir:

Predomínio de neutrófilos maduros, com poucos elementos jovens;

• Ausência de basofilia persistente (ao contrário da LMC, onde basófilos costumam estar aumentados);

• Fosfatase alcalina leucocitária (FAL) geralmente elevada na reação leucemoide, enquanto costuma estar diminuída na LMC;

• Não há cromossomo Philadelphia nem mutação BCR-ABL.

Resumindo

Na LMC, há expansão clonal de células mieloides, com presença de todas as fases da granulopoese no sangue periférico, basofilia e eosinofilia associadas.

Na reação leucemoide, há apenas uma resposta transitória e reacional do organismo, sem mutação genética associada, com predomínio de neutrófilos maduros.